Anesthetic management of two siblings with congenital insensitivity to pain with anhidrosis syndrome

Dilek Destegul; Fazilet Kocaöz; Ahmet Sinan Sarı

doi:10.14744/agri.2019.91297

Dilek Destegul^¹, Fazilet Kocaöz^¹, Ahmet Sinan Sarı^²

¹Niğde Ömer Halisdemir Üniversitesi Tıp Fakültesi Anesteziyoloji ve reanimasyon Ana Bilim Dalı, Niğde
²Niğde Ömer Halisdemir Üniversitesi Tıp Fakültesi Ortopedi ve Travmatoloji Ana Bilim Dalı, Niğde

Anahtar Kelimeler: Ağrıya duyarsızlık, CIPA; konjenital ağrıya duyarsızlık sendromu.

Özet

Konjenital ağrıya duyarsızlık sendromu, konjenital duysal ve otonomik nöropatiye bağlı gelişen ağrıya duyarsızlık, anhidrozis, epizodik ateş, gelişme geriliği, farklı düzeylerde mental retardasyon ve kendine zarar verme ile karakterize nadir görülen bir sendromdur. Nörotrofik tirozin kinazın kodlandığı nörtrofik tirozin kinaz-1 genindeki mutasyon sonucu meydana gelen otozomal resesif bir sendromdur. Çoğu hasta hastaneye ağrısız iyileşmeyen yaralar ve farkedilmeyen travmatik kırıklar ile başvurmaktadır. Bu yazımızda on yedi ve on dört yaşında ağrıyı hissetmeme, anhidrosis, mental retardasyon ve septik artriti olan iki kardeşi sunmaktayız. Konjenital ağrıya duyarsızlık sendromu olan hastalarda, tek başına midazolom ile sedasyon, tatminkar bir cerrahi konforu, herhangi bir hemodinamik bir instabilite yaratmadan sağlamaktadır.

BibTex	`@article{ agri890, doi = {10.14744/agri.2019.91297}, author = {Dilek Destegul, Fazilet Kocaöz, Ahmet Sinan Sarı}, title = {Anesthetic management of two siblings with congenital insensitivity to pain with anhidrosis syndrome}, journal = {Agri}, year = {2019}, volume = {31}, number = {4}, pages = {202-205}, publisher = {The Turkish Society of Algology} }`
RIS	`TY - JOUR AU - Dilek Destegul, Fazilet Kocaöz, Ahmet Sinan Sarı PY - 2019 TI - Anesthetic management of two siblings with congenital insensitivity to pain with anhidrosis syndrome SP - 202 EP - 205 JO - The Journal of the Turkish Society of Algology J2 - Agri VL - 31 IS - 4 PB - DO - 10.14744/agri.2019.91297 ER -`
EndNote	`%0 Journal Article %A Dilek Destegul, Fazilet Kocaöz, Ahmet Sinan Sarı %T Anesthetic management of two siblings with congenital insensitivity to pain with anhidrosis syndrome %J The Journal of the Turkish Society of Algology %D 2019 %V 31 %N 4 %P 202-205 %R 10.14744/agri.2019.91297`
APA	Dilek Destegul, Fazilet Kocaöz, Ahmet Sinan Sarı (2019). Anesthetic management of two siblings with congenital insensitivity to pain with anhidrosis syndrome. The Journal of the Turkish Society of Algology, 31(4), 202-205. doi:10.14744/agri.2019.91297
MLA	Dilek Destegul, Fazilet Kocaöz, Ahmet Sinan Sarı. "Anesthetic management of two siblings with congenital insensitivity to pain with anhidrosis syndrome" The Journal of the Turkish Society of Algology, vol. 31, no. 4, 2019, pp. 202-205. doi:10.14744/agri.2019.91297.
Chicago	Dilek Destegul, Fazilet Kocaöz, Ahmet Sinan Sarı. "Anesthetic management of two siblings with congenital insensitivity to pain with anhidrosis syndrome" The Journal of the Turkish Society of Algology 31, no. 4 (2019): 202-205. https://doi.org/10.14744/agri.2019.91297.
AMA	Dilek Destegul, Fazilet Kocaöz, Ahmet Sinan Sarı. Anesthetic management of two siblings with congenital insensitivity to pain with anhidrosis syndrome. Agri. 2019; 31(4): 202-205. doi:10.14744/agri.2019.91297.
Vancouver	Dilek Destegul, Fazilet Kocaöz, Ahmet Sinan Sarı. Anesthetic management of two siblings with congenital insensitivity to pain with anhidrosis syndrome. Agri. 2019; 31(4): 202-205. doi:10.14744/agri.2019.91297

Konjenital ağrı duyarsızlık ve anhidrosis sendromu olan iki kardeşin anestezik yönetimi

Özet

Cite As